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Mucoviscidose

Notre mission : accompagner les patients touchés par la mucoviscidose et assurer, en complément de leur traitement principal, le suivi de leur nutrition entérale à domicile.

Comprendre ma pathologie*

La mucoviscidose est une maladie génétique et chronique, de gravité variable selon chaque individu atteint. Elle se caractérise par l’épaississement des sécrétions de plusieurs organes, ce qui altère leur fonctionnement. La mucoviscidose est liée à une anomalie de la protéine CFTR qui régule les quantités de sel et d’eau au sein des sécrétions bronchiques, biliaires et pancréatiques. Chez les personnes atteintes de mucoviscidose, la protéine est anormale et les sécrétions ne contiennent pas assez d’eau.

Elle est diagnostiquée le plus souvent dans l’enfance, à la naissance, dans les premiers mois de vie ou avant 6 ans et est évolutive.

Les principaux organes touchés sont :

  • Les poumons : la mucoviscidose provoque une obstruction des bronches. Elle favorise également la survenue de surinfections répétées.
  • Le pancréas : les sucs pancréatiques ne sont plus suffisamment sécrétés, ce qui conduit à une mauvaise absorption des graisses et des troubles nutritionnels. En ce sens, la mucoviscidose est également appelée fibrose kystique du pancréas.
  • Les glandes sudoripares : augmentation de la concentration en ion chlorure dans la sueur.

Traitement par nutrition entérale**

Il n’y a pas de traitement curatif à l’heure actuelle mais beaucoup de progrès ont été réalisés au niveau de la prise en charge des malades. Ces progrès ont permis d’améliorer la qualité de vie ainsi que l’espérance de vie des patients.

Le traitement proposé est symptomatique et nécessite une réelle coordination entre plusieurs spécialistes : pédiatre, kinésithérapeute, diététicien et psychologue. Ce traitement porte essentiellement sur la prise en charge de l’insuffisance respiratoire. La prise en charge de l’atteinte digestive et nutritionnelle est également un aspect important du traitement.

Au niveau respiratoire, les traitements proposés sont :

  • le drainage bronchique via de la kinésithérapie quotidienne,
  • des aérosols,
  • des bronchodilatateurs
  • la prise de corticoïdes
  • En cas d'infection, un traitement antibiotique adapté au germe

Au niveau nutritionnel, lorsque les compléments oraux ne sont plus suffisants pour répondre aux besoins nutritionnels, l’étape suivante est celle de la nutrition artificielle.
La nutrition artificielle entérale est l’administration par sonde de produits nutritifs.  Deux types de sondes peuvent-être utilisés :

  • La sonde nasogastrique passe par le nez et a son extrémité dans l’estomac, les produits étant administrés pendant le sommeil par une pompe. La sonde peut être laissée en place plusieurs jours, ou être mise chaque soir et enlevée chaque matin, au choix du patient.
  • La gastrostomie est une technique qui permet d’implanter une sonde dans l’estomac à travers la paroi du ventre. Elle évite définitivement le recours à une sonde naso-gastrique et permet de passer, selon les mêmes modalités, l’alimentation la nuit. Ce traitement est adapté en cas de nutrition artificielle sur le long terme.

La prestation LVL Médical à votre domicile

Dans le cadre de votre traitement par nutrition entérale, votre accompagnement est réalisé par nos équipes de diététiciens et/ou d'infirmiers, en coordination avec votre équipe soignante.

Pour vous garantir confort et sécurité, LVL Médical assure notamment :

  • la mise à disposition de personnel qualifié et dédié à la dispensation de votre traitement
  • la fourniture du matériel adapté à vos besoins (pompe portable et sac à dos pour favoriser la mobilité).
  • la sensibilisation et la formation à l’utilisation quotidienne du traitement et du matériel,
  • le suivi régulier et la coordination de votre prise en charge avec les acteurs de santé libéraux (pharmacien, infirmier libéral).

La prise en charge LVL en nutrition entérale en cas de Mucoviscidose