Zoom : Traitement par perfusion des déficits immunitaires

QU'EST-CE QU'UN DÉFICIT IMMUNITAIRE ?

Le système immunitaire désigne l’ensemble des mécanismes de défense de l’organisme contre les agressions extérieures. Il est composé de différentes cellules et de protéines : globules blancs (lymphocytes, macrophages par exemple), immunoglobulines, etc.

Les immunoglobulines, ou anticorps, sont des protéines de reconnaissance capables de se fixer spécifiquement sur un agent étranger, permettant son identification et sa destruction. 

Un déficit immunitaire est une insuffisance ou un affaiblissement des défenses de l’organisme. 

Les personnes immunodéficientes présentent généralement une sensibilité accrue aux infections répétées ou sévères qui peuvent parfois endommager certains organes tels que les poumons, les sinus, le cerveau, les oreilles, etc.…  

 

QUELS SONT LES DIFFÉRENTS TYPES DE DÉFICIT IMMUNITAIRES ? 

Le déficit immunitaire primitif ou DIP

Maladie génétique rare du système immunitaire, qui expose à des infections sévères et répétées. Il existe un grand nombre de DIP différents. Le DIP se manifeste soit par une diminution d’un des composants du système immunitaire (comme les immunoglobulines ou anticorps, ou les globules blancs) soit par une anomalie qualitative de ces cellules.

Le déficit immunitaire secondaire ou DIS

Défaillance du système immunitaire causée par un facteur extérieur : traitements immunosuppresseurs, maladie chronique, cancer, infection par le virus de l'immunodéficience humaine ( VIH), malnutrition... Le cancer, par exemple, s’il touche la moelle osseuse (leucémie, lymphome) peut empêcher celle-ci de produire des globules blancs normaux.

En fonction de la sévérité de la maladie et de la nature du déficit, votre médecin peut être amené à vous prescrire  un traitement substitutif par immunoglobulines.

QUELS SONT LES SIGNES D'UN DÉFICITS IMMUNITAIRE ? 

Les personnes atteintes d’un déficit immunitaire ont tendance à contracter des infections à répétition. Généralement, les infections respiratoires (telles que les infections des sinus et des poumons) sont les premières à se produire et récidivent souvent. Les infections au niveau des oreilles, de la bouche, des yeux, du tube digestif, de la peau peuvent également survenir. 

Les personnes immunodéprimées peuvent développer des infections bactériennes plus graves, qui persistent, récidivent et entraînent des complications : par exemple, un mal de gorge ou un rhume peuvent évoluer en pneumonie. A long terme, ces infections peuvent endommager les organes touchés. 

Néanmoins, avoir de nombreux rhumes n’est pas pour autant synonyme de déficit immunitaire. Par exemple, il est plus probable que la cause des infections fréquentes chez les enfants soit une exposition répétée à des germes infectieux en collectivité (garderie, école, crèche …).

COMMENT  TRAITE-T-ON  UN  DÉFICIT  IMMUNITAIRE ? 

Il existe plusieurs moyens de traiter un déficit immunitaire : le traitement sera défini en fonction de la nature et de la sévérité du déficit immunitaire. 

Dans certains cas, un traitement préventif par antibiotiques ou antifongiques sera suffisant pour protéger des infections les plus fréquentes : c’est l'antibioprophylaxie.

D’autres patients auront besoin d’avoir un traitement substitutif, par des perfusions régulières d’immunoglobulines, ou anticorps, nécessaires lorsque l’organisme ne les produit plus en quantité suffisante. Ces injections sont des médicaments dérivés du sang, et plus précisément du plasma récolté lors des dons de sang ou de plasma. 

Dans des cas plus rares, on peut avoir recours à une greffe de moelle osseuse ou à une thérapie génique.

COMMENT SE PASSE UN TRAITEMENT SUBSTITUTIF PAR IMMUNOGLOBULINES ?

Ce traitement substitutif est composé d’anticorps appelés aussi immunoglobulines (Ig) humaines normales et qui proviennent du mélange de plasma de plusieurs milliers de donneurs de sang. Ces préparations vont subir différents procédés de purification et de sécurisation avant de pouvoir être perfusées aux patients.

Le but de la substitution est de prévenir la survenue d’infections sévères ou récurrentes en apportant des anticorps en quantité et qualité suffisantes.

Les traitements substitutifs par immunoglobulines sont administrés uniquement par perfusion :

  • En perfusion intraveineuse : Les injections sont réalisées plus souvent toutes les 3 à 4 semaines, à un débit adapté à la tolérance clinique. Les premières perfusions doivent être réalisées en milieu hospitalier. Le patient pourra ensuite bénéficier de son traitement à domicile avec une infirmière libérale.
  • En perfusion sous-cutanée : à raison d’une injection hebdomadaire, sur un ou plusieurs sites d’injection selon le volume et la tolérance au produit. Ces injections peuvent être réalisées en toute autonomie par le patient lui-même; un temps d’apprentissage à l’hôpital est nécessaire jusqu’à ce que le patient et son entourage soient prêts au retour à la maison.

Le traitement substitutif par immunoglobulines étant indispensable à un grand nombre de patients atteints d'un déficit immunitaire, le CEREDIH et l'hôpital Necker à Paris, en partenariat avec LVL Médical, ont réalisé un film pour aider les patients à mieux maîtriser leur traitement par immunoglobulines sous cutanées à domicile. LVL Médical a le plaisir de vous faire partager cette vidéo de témoignages d’enfants, d’adolescents et d’adultes suivant un traitement à domicile de quelques mois à plusieurs années.